Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – хроническое заболевание, связанное со снижением абсолютного числа тромбоцитов в крови и проявляющееся кровотечениями различной степени выраженности. Данная патология обусловливает до 40% случаев геморрагических явлений, встречающихся в практике гематолога, в том числе и у детей.

Заболевание известно с 1735 года, когда его впервые описал Верльгоф под названием «пятнистная геморрагическая болезнь». В литературе данная патология часто обозначается именем этого автора.
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура

Идиопатическая тромбоцитарная пурпура

Распространенность

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, хотя для нее типично появление первых симптомов у детей.

По различным данным, распространенность заболевания в популяции составляет от 1 до 13 случаев на 100 000 человек.

Болезнь Верльгофа относится к числу заболеваний, манифестирующих в детском возрасте. Дошкольники при этом болеют в среднем в 2 раза чаще, чем школьники.

До 10-11 лет тромбоцитопеническая пурпура развивается в равной степени как у девочек, так и мальчиков, но после этого возраста в структуре заболеваемости преобладают девушки и женщины.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Причины развития идиопатической тромоцитопенической пурпуры до настоящего момента не вполне ясны, что отражено в названии этого заболевания. Ведущим механизмом развития тромбоцитопении является образование аутоантител, иначе говоря, иммунная агрессия на собственные тромбоциты организма.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма. Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов.

Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.

При тромбоцитопенической пурпуре в костном мозге пациентов наблюдается нормальное или увеличенное содержание этих клеток.

Это служит дополнительным подтверждением иммунной теории развития заболевания, согласно которой при болезни Верльгофа разрушаются только тромбоциты, а не весь тромбоцитарный росток.

Классификация

По течению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют острую (длящиеся до 6 месяцев) и хроническую (свыше 6 месяцев) формы заболевания.

Во втором случае выделяют дополнительные варианты протекания болезни:

  • Редко рецидивирующее.
  • Часто рецидивирующее.
  • Непрерывно рецидивирующее течение.

С учетом механизма развития, степени выраженности кровоточивости, а также изменений в анализах крови, выделяют три основных периода течения заболевания:

  • Геморрагический криз, характеризующийся развернутой клинической и гематологической картиной.
  • Клиническая ремиссия. Пациент внешне здоров, но в анализах крови еще сохраняются определенные изменения.
  • Клинико-гематологическая ремиссия.

В клинической практике также выделяют два варианта клинического течения заболевания. При «сухой» тромбоцитопенической пурпуре наблюдают только кожные проявления синдрома кровоточивости.

Для «влажного» варианта характерны не только кожные проявления, но и кровотечения из слизистых оболочек, а также излитие крови во внутренние органы.

Клиническая картина

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры могут развиваться как постепенно, так и остро с яркими клиническими проявлениями.

Степень их выраженности зависит от абсолютного числа тромбоцитов в крови: чем их меньше, тем больше риск развития серьезных кровотечений.

Ключевыми клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей являются следующие:

  • Кровоизлияния на коже, которые проявляются петехиальной сыпью (красной мелкоточечной), синячками, крупными полями, напоминающими гематомы. Геморрагические элементы безболезненные, располагаются асимметрично, с течением времени изменяют свой цвет от багрово-синюшного до желтоватого. Обычно кровоизлияния наиболее выражены на нижних конечностях, хотя могут располагаться на всем туловище.
  • Кровоизлияния в склеру и под конъюнктиву глаза, а также в барабанную перепонку, что приводит к резкому снижению слуха.
  • Кровотечения из слизистых (десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные).

 

Наиболее опасным при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является излитие крови во внутренние органы, особенно в головной мозг.

Клинически это проявляется внезапно возникшей головной болью, потерей сознания, тошнотой, рвотой, судорогами, слабостью отдельных частей тела и другими симптомами. Кровоизлияние в мозг делает прогноз болезни очень серьезным.

Диагностика

Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры устанавливают на основании характерной для этой патологии клинической картины, а также результатов лабораторных исследований. К ним относятся:

  • Общий анализ крови, в котором выявляют сниженный уровень тромбоцитов.
  • Определение времени кровотечения по методу Дьюка, которое при тромбоцитопении увеличивается.
  • Снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.

Важный пункт диагностики тромбоцитопенической пурпуры, который позволяет дифференцировать ее от других заболеваний – это биопсия костного мозга. В нем определяется нормальное или увеличенное содержание мегакариоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

 Идиопатическая тромбоцитопения лечение

Идиопатическая тромбоцитопения лечение

Существует несколько направлений лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Они включают борьбу с имеющимися кровотечениями, повышение вязкости крови, увеличение числа тромбоцитов, а также иммуносупрессивную терапию, если предполагается аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении.

Добиться остановки кровотечений и улучшить функцию тромбоцитов помогают следующие лекарственные средства:

  • Адроксон.
  • Аминокапроновая кислота.
  • Витамин С.
  • Рутин.
  • Этамзилат (дицинон), и другие.
В качестве местной терапии применяются перекись водорода, тампоны, смоченные раствором адреналина, а также гемостатические губки и пленки.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не показано переливание тромбоцитарной массы, поскольку вновь поступившие тромбоциты быстро разрушатся под действием образующихся к ним аутоантител.

Для подавления активности иммунитета против собственных тромбоцитов показано проведение патогенетической терапии, которая включает следующие препараты:

  • Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и другие).
  • Нормальный иммуноглобулин человека.
  • Интерферон 2-альфа.

Обычно на фоне патогенетической терапии удается добиться стойкой ремиссии. Однако в отдельных случаях даже такое мощное лечение оказывается неэффективным, и симптомы заболевания продолжают усугубляться. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Это, а также развитие тяжелых кровоизлияний во внутренние органы, служит показанием к проведению спленэктомии, или хирургического удаления селезенки. После этой операции у 75-80% пациентов удается достичь стойкой и длительной ремиссии.

В случае, если даже хирургическое лечение оказалось безрезультативным, назначается цитостатическая терапия. Она проводится с помощью очень серьезных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и других.

Эффективность этой терапии чрезвычайно высока, однако пациенты трудно ее переносят, из-за чего к ней прибегают только в крайних случаях, когда остальные способы лечения не дали результата.

Прогноз и исходы

В большинстве ситуаций при тромбоцитопенической пурпуре удается достичь полной клинико-гематологической или хотя бы клинической ремиссии. В отдельных случаях болезнь принимает затяжное и рецидивирующее течение.

 

В единичных ситуациях возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в головной мозг.

Навигация

Следующая статья:

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

*

code

Яндекс.Метрика
Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

© 2015-2016 Лечение тромбов, тромбозов. Копирование материалов разрешается только при оставлении активной ссылки на источник.

© 2016 Trombanet  Войти